Главная — Детская онкология — Диагноз от А до Я

Нефробластома (опухоль Вильямса)

Нефробластома (опухоль Вильямса) — это злокачественное новообразование почки. Оно составляет 6% от всех онкопатологий у детей. Преимущественно опухоль образуется в возрасте 1–6 лет. Только в 5% случаев развиваются двусторонние нефробластомы.

Классификация и стадии рака

В зависимости от гистологического строения выделяют следующие виды нефробластомы:

мезобластическая нефрома;
фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
кистозная частично дифференцированная нефробластома;
«классический» вариант без анаплазии;
нефробластома с фокальной анаплазией;
нефробластома с диффузной анаплазией.

Существует два вида стадирования опухоли Вильямса: гистологическое и клиническое.

Гистологическое выделяет 3 степени злокачественности опухоли, влияющие на прогноз заболевания: низкая, средняя, высокая.

При клиническом выделяют 5 стадий:

I стадия — опухоль локализована в пределах почки, возможно полное ее удаление.

II стадия — опухоль вышла за пределы почки, возможно полное ее удаление.

III стадия — опухоль вышла за пределы почки, возможно неполное ее удаление.

IV стадия — есть отдаленные метастазы.

V стадия — двусторонняя нефробластома.

Причины и факторы риска

До сих пор неизвестны точные причины, почему возникает опухоль Вильямса. Одним из предположений является связь между развитием этого онкозаболевания и мутацией в гене WT 1. В 12–15% случаев нефробластома возникает у детей с врожденными аномалиями развития, такими как аниридия, синдромы Беквита-Видемана, Дениса-Драша, урогенитальные аномалии, пупочная грыжа, гипогликемия, олигофрения и др. Частота наследственных случаев не превышает 1%.

Профилактика

На сегодняшней день не существует специфической профилактики нефробластомы.

Симптомы

Опухоль Вильямса может не иметь симптомов длительное время. Зачастую первым признаком заболевания является увеличение размеров живота, боли в животе.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза необходимо определить морфологическую принадлежность опухоли и степень распространенности патологического процесса. К основным методам диагностики относятся УЗИ, КТ, МРТ, радиоизотопное исследование почек. Чтобы исключить метастатическое поражение легких, пациента могут направить на рентгенографию и КТ органов грудной клетки.

Необходимо проведение тонкоигольной аспирационной биопсии под УЗИ-навигацией для проведения цитологического исследования полученного материала и постановки диагноза.

Лечение

При лечении нефробластомы проводится курс неоадъювантной полихимиотерапии, направленный на уменьшение объема опухоли. Это необходимо для того, чтобы во время следующего этапа — хирургического вмешательства — опухоль была максимально резектабельна и было доступно одномоментное радикальное удаление всей ткани новообразования. После операции проводится адъювантная химиотерапия и, при необходимости, лучевая терапия.

Если отсутствуют противопоказания, возможна лапароскопическая (через прокол) резекция почки у пациентов с односторонней нефробластомой.