Саркома Юинга у детей

 

Саркома Юинга (СЮ) — злокачественное опухолевое заболевание, поражающее костную ткань, иногда оно может развиваться из клеток жировой, мышечной, соединительной ткани или из тканей периферических нервов. В отличие от остеосаркомы, которая локализуется в длинных костях конечностей, саркома Юинга, как правило, поражает плоские кости. В трубчатых же костях патология чаще всего расположена в центральном или концевых отделах. Наиболее часто онкозаболевание локализовано в костях таза (24,7%), бедренной, больше- и малоберцовой костях, ребрах, лопатке, позвоночнике, плечевой кости.

 

Саркома Юинга редко развивается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30. Болезни подвержены в основном дети и подростки 10–18 лет с пиком заболеваемости в 12–17 лет.

 

Классификация и стадии рака

Выделяют 4 основные стадии развития саркомы Юинга:

 

1
I стадия — опухоль с низкой степенью злокачественности, нет опухолевого поражения регионарных лимфоузлов, нет метастазов.
2
II стадия — опухоль с высокой степенью злокачественности, нет опухолевого поражения регионарных лимфоузлов, нет метастазов.
3
III стадия — несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости.
4
IV стадия — есть опухолевое поражение регионарных лимфоузлов и/или отдаленные метастазы.

 

Причины и факторы риска

На сегодняшний день до конца неизвестно, почему возникает саркома Юинга. Однако существуют факторы, повышающие риск развития этого онкозаболевания. К ним относятся:

 

  • хромосомные изменения (в 85% случаев);
  • ранее перенесенные онкозаболевания с применением лучевой терапии.

Влияние иных факторов на появление СЮ не доказано.

 

 

Профилактика

Не существует специфической профилактики развития саркомы Юинга, однако ведение здорового образа жизни и регулярное прохождение профилактических обследований снижает риск возникновения онкозаболеваний.

 

Симптомы

На ранних стадиях болезнь может развиваться бессимтомно. Основная часть клинических проявлений появляется по мере разрастания опухоли.

 

Самый частый симптом — боль и припухлость в месте распространения патологии. Причем болевые ощущения усиливаются при физической нагрузке и почти не снимаются обезболивающими средствами, не проходят ночью. Пальпация болезненна.

 

Клинические проявления опухоли зависят от ее локализации. Так, новообразование позвоночника может привести к парезу или параличу, тогда как патология бедренной или тазовой кости долго не дает явных симптомов.

 

Помимо специфических признаков, зачастую проявляются симптомы общей опухолевой интоксикации:

 

  • повышенная температура тела;
  • снижение аппетита;
  • снижение веса вплоть до крайнего истощения организма;
  • слабость;
  • анемия;
  • капризность, резкие перепады настроения.

Диагностика

Для диагностирования саркомы Юинга проводят разноплановые исследования. Помимо лабораторных методов, включающих в себя анализ крови, мочи, коагулограмму, ребенка могут направить на ЭКГ и ЭхоКГ. Для получения более точной информации о локализации и степени распространенности процесса проводится сцинтиграфия пораженного участка скелета, МРТ с контрастированием, рентгенография и КТ органов грудной клетки, УЗИ, остеосцинтиграфия с технецием-99 и др. Также для постановки точного диагноза необходимо гистологическое исследование тканей опухоли, полученных в результате биопсии.

 

Лечение

Наиболее распространенной тактикой лечения является проведение неоадъювантной химиотерапии, затем — операции, после которой продолжается курс уже адъювантной лекарственной терапии. Лучевая терапия является вспомогательным методом лечения саркомы Юинга и не используется отдельно.

 

На сегодняшний день хирургическое вмешательство является обязательной частью лечения СЮ. Современные методики позволяют проводить органосохраняющие операции с восстановлением удаленных сегментов и утраченных функций организма.

 

Контроль рецидивов

После завершения лечения пациенты обязательно должны проходить периодические обследования онколога:

 

  • 1 год — 1 раз в 1,5–2 месяца;
  • 2 год — 1 раз в 3 месяца;
  • 3–4 год — 1 раз в 6 месяцев;
  • в дальнейшем — 1 раз в год.